Im amerikanischen Alten Westen beginnt das größte Rennen der Welt. Tausende stehen in San Diego in der Schlange, um über sechstausend Kilometer zu reisen, um den Hauptpreis von fünfzig Millionen Dollar zu gewinnen. Da die Ära des Pferdes zu Ende geht, dürfen die Teilnehmer jede Art von Fahrzeug benutzen, die sie wollen. Die Teilnehmer müssen anstrengende Bedingungen aushalten, bis zu hundert Kilometer pro Tag durch unerforschte Ödländer reisen. Der Stahlballlauf ist wirklich ein einzigartiges Ereignis. Der junge Johnny Joestar, ein verkrüppelter ehemaliger Pferderennfahrer, ist nach San Diego gekommen, um den Start des Rennens zu beobachten. Dort trifft er auf Gyro Zeppeli, einen Rennfahrer mit zwei Stahlkugeln an seiner Taille statt einer Waffe. Johnny erlebt, wie Gyro eine seiner Stahlkugeln benutzt, um eine fantastische Kraft freizusetzen, die einen Mann zwingt, während eines Duells mit seiner Waffe auf sich selbst zu schießen. Mitten in der Action berührt Johnny zufällig den Stahlball und fühlt eine Kraft, die durch seine Beine fließt, so dass er zum ersten Mal seit zwei Jahren aufstehen kann. Johnny beschließt, das Geheimnis der Stahlkugeln zu finden und beginnt sein bizarres Abenteuer durch Amerika auf dem Steel Ball Run.
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